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川崎氏病(Kawasaki disease)居小儿后天性心脏

作者: 分类: C生活港 发布于:2020-07-07 浏览(207)


中山医学大学附设医院儿童心脏科郭业文主任表示,3岁的林小弟和4岁黄小弟由于连续反覆高烧超过5天,并且合併有双眼结膜充血且无分泌物、颈部淋巴结肿大、全身出现多型性皮疹、口腔黏膜变化,如嘴唇乾裂、草莓样舌、和四肢末梢手掌及脚掌红肿。   中山医学大学附设医院儿童心脏科郭业文主任表示,3岁的林小弟和4岁黄小弟由于连续反覆高烧超过5天,并且合併有双眼结膜充血且无分泌物、颈部淋巴结肿大、全身出现多型性皮疹、口腔黏膜变化,如嘴唇乾裂、草莓样舌、和四肢末梢手掌及脚掌红肿。因此被诊断为典型川崎氏病,并且随即安排住院检查,心脏超音波显示林小弟双侧冠状动脉扩大;而黄小弟则是右冠状动脉严重扩大,血液检查显示白血球数目(WBC)、发炎指数(CRP)、红血球沉降速率(ESR)明显上升。因此给予静脉注射高剂量免疫球蛋白(IVIG)及中高剂量之阿斯匹灵治疗。其中黄小弟弟属顽固型川崎氏病,意即在给予第一次高剂量免疫球蛋白后,于48小时内再次出现反覆性高烧,故再次给予第二次高剂量免疫球蛋白而治癒。

  川崎氏病(Kawasaki disease)是1967年由日本川崎富作教授首次发表,是一种侵犯婴儿和儿童的急性发热性疾病,因会引起皮肤黏膜、淋巴结和全身性血管病变,故又称为皮肤淋巴结症候群(mucotaneous lymph node syndrome;MCLS)。

       川崎氏病居小儿后天性心脏病排行榜的首位,好发于五岁以下的幼童,也较好发于男童,男女比约1.5:1,发生率在台湾每年每十万名五岁以下的儿童人口中约有17至25例,根据统计大约3-5%的川崎症会复发,目前病因仍不明,有研究显示这些病童大多有过敏的体质,一般认为某些因素(主要是经由感染)引起病童的免疫反应,导致全身中型血管的发炎,尤其是心脏的冠状动脉发炎而发病。因此病童的体质加上诱发因素 (如感染等),两者并存才会导致川崎症。一般认为川崎症并不会传染。

   而其中最常见且具危险的併发症便是血管炎(vascullitis),主要是中型血管;发病10天左右,血管发炎程度会达到高峰而导致血管阻塞或肿大、破裂,加上血小板增加而造成血栓,在心肌及冠状动脉上血管的栓塞会导致心肌梗塞而死亡。

川崎氏病(Kawasaki disease)居小儿后天性心脏

临床症状上的诊断标準:持续发高烧(39-40 °C)超过五天,加上至少下列四项:

手脚之红斑、浮肿或皮肤脱屑,特别是指尖周围
不同型态的皮疹,广泛分布于四肢和躯干

两眼结膜充血,但无分泌物

口腔黏膜变化,如草莓舌或嘴唇红裂甚至出血

急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径至少1.5 公分

 川崎病的长期追蹤治疗

若无冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失,无需长期服用阿斯匹灵或限制活动。心脏超音波于治疗后的第一和第二个月各检查一次,而后定期每三到六个月追蹤一次。若合併小型冠状动脉瘤,需长期服用低剂量之阿斯匹灵直至血管变化消失,除非压力测验有明显异常否则不必限制活动。若合併多处或大型冠状动脉瘤,需长期服用低剂量之阿斯匹灵,并限制做激烈运动活动。若合併心肌缺血症或阳性压力测验,应考虑作心导管检查。若患者有一条以上的冠状动脉阻塞,则须考虑作手术治疗。
川崎症的病童日常生活需要注意事项:

罹患川崎症的早期(前3个月)应儘量避免剧烈运动

3个月后的活动

若有冠状动脉病变者,必须限制剧烈运动

在饮食方面,根据日本多年来的研究发现许多川崎症的病患在20-30岁时,就可能有心肌缺氧甚至心肌梗塞的现象,因此建议避免过度肥胖以及避免摄食过量高脂肪、高胆固醇食物。

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